phân tích chi tiết bệnh lý loét đâm xuyên động mạch chủ, từ cơ sở sinh lý bệnh, chẩn đoán hình ảnh đến chiến lược điều trị bằng can thiệp nội mạch.
Thực thể lâm sàng và những góc nhìn từ thực tế
Sự hiện diện của loét đâm xuyên động mạch chủ (penetrating aortic ulcer - PAU) thường chỉ điểm cho một hệ thống mạch máu đã chịu tổn thương xơ vữa nghiêm trọng. Dù được mô tả lần đầu vào năm 1934 như một phát hiện tình cờ, đến năm 1986, PAU mới được công nhận là một bệnh lý động mạch chủ riêng biệt và được xếp vào nhóm hội chứng động mạch chủ cấp. Nhóm hội chứng này bao gồm: bóc tách động mạch chủ cấp, tụ máu trong thành và PAU. PAU chỉ chiếm khoảng 2% đến 3% trong bệnh động mạch chủ cấp, là dạng ít gặp nhất. Do tỷ lệ mắc bệnh tương đối thấp, các nguyên tắc quản lý PAU chủ yếu dựa trên kết quả từ các chuỗi ca bệnh hồi cứu trong hơn 20 năm qua. Nhờ những tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh, chúng ta hiện có thể nhận diện PAU dễ dàng hơn, từ đó xây dựng các chiến lược điều trị hiệu quả cho những tổn thương có triệu chứng .
Cơ chế bệnh sinh dưới lăng kính giải phẫu bệnh
Về bản chất, PAU là một ổ loét khu trú phát triển trên nền mảng xơ vữa, xuyên qua màng ngăn chun trong của thành mạch. Dù thường xuất hiện ở những vùng có mảng xơ vữa lớn, điều thú vị là chỉ 53% PAU được phát hiện trên hình ảnh có liên quan trực tiếp đến tổn thương xơ vữa. Ổ loét có thể phát triển theo chiều dọc hoặc chu vi. Từ vị trí ban đầu, PAU có thể diễn tiến theo nhiều hướng phá vỡ lớp áo giữa gây tụ máu trong thành (intramural hematoma), hoặc xuyên thủng lớp áo ngoài tạo thành giả phình. Trên thực tế, có đến 80% trường hợp PAU đi kèm với khối máu tụ trong lớp áo giữa, dù khối máu tụ này thường bị giới hạn bởi các tổn thương vôi hóa xung quanh.
Việc phân định rõ bệnh nhân chỉ mắc PAU đơn thuần và người có PAU kèm tụ máu trong thành mang ý nghĩa tiên lượng quan trọng. Nhóm có tụ máu kèm theo thường có kết cục xấu hơn, dễ tiến triển thành bóc tách động mạch chủ và gây khó khăn cho can thiệp nội mạch. Khác với bóc tách động mạch chủ, PAU không nhất thiết phải xuất hiện ở những vị trí chịu áp lực thủy động lực học lớn nhất, và cũng không phổ biến hơn ở những bệnh nhân có đột biến gen liên quan đến bóc tách như hội chứng Marfan. Mặc dù PAU và giả phình hay phình mạch nhiễm trùng có thể trông giống nhau trên chẩn đoán hình ảnh, chúng là những thực thể hoàn toàn riêng biệt. Gần 25% PAU ở động mạch chủ ngực và bụng thoái hóa thành phình mạch hình túi .
Đặc điểm dịch tễ học và bối cảnh lâm sàng
Chỉ khoảng 2% đến 8% bệnh nhân mắc hội chứng động mạch chủ cấp có PAU, và tuyệt đại đa số các tổn thương này nằm ở động mạch chủ ngực xuống. Tỷ lệ phát hiện bệnh chắc chắn sẽ gia tăng khi chúng ta ứng dụng rộng rãi các phương tiện cắt lớp vi tính độ phân giải cao. Về mặt nhân trắc học, đặc điểm của người bệnh có những nét đặc trưng đáng chú ý:
- Bệnh nhân thường là nam giới lớn tuổi, rơi vào thập niên thứ 7 và thứ 8 của cuộc đời .
- Tuổi trung bình khoảng 71,9 tuổi, muộn hơn một đến hai thập kỷ so với bệnh nhân bóc tách động mạch chủ .
- Tăng huyết áp là bệnh lý nền gần như luôn hiện diện .
- Tỷ lệ mắc kèm phình động mạch chủ bụng lên tới 50%, một điểm khác biệt lớn so với bóc tách động mạch chủ cấp .
PAU có thể xuất hiện ở bất kỳ đoạn nào của động mạch chủ, nhưng vị trí thường gặp nhất là động mạch chủ ngực xuống, tiếp theo là quai động mạch chủ và động mạch chủ ngực - bụng. Khoảng 17% đến 22% bệnh nhân nhập viện với đa ổ loét .
Hình 84.1: Phân bố của PAU dọc theo động mạch chủ và các triệu chứng phổ biến kèm theo .
Dấu hiệu nhận biết và chẩn đoán phân biệt
Biểu hiện lâm sàng của PAU biến thiên từ những cơn đau ngực và lưng dữ dội đến tình trạng khó thở mờ nhạt. Khi tổn thương lan đến động mạch chủ lên, bệnh nhân có thể đau ngực trước, cổ và hàm, dễ gây nhầm lẫn với hội chứng vành cấp. Phổ biến hơn, bệnh nhân mô tả cơn đau xé rách ở lưng hoặc vùng giữa hai xương bả vai, triệu chứng kinh điển thường gán cho bóc tách động mạch chủ cấp. Có khoảng 9% bệnh nhân không có bất kỳ triệu chứng nào và chỉ được phát hiện tình cờ qua hình ảnh học. Nguy cơ vỡ mạch phụ thuộc vào vị trí tổn thương, với tỷ lệ lên đến 41% ở các ca PAU động mạch chủ ngực xuống có triệu chứng .
Thăm khám lâm sàng và xét nghiệm sinh hóa hỗ trợ đắc lực trong việc phân biệt PAU với bóc tách động mạch chủ cấp. Cụ thể ở bệnh nhân PAU, chúng ta thường thấy:
- Mạch ngoại vi bình thường và đối xứng .
- Chức năng thần kinh nguyên vẹn .
- Không có biểu hiện hở van động mạch chủ mới mắc .
- Nồng độ lactate hoặc creatinine hiếm khi tăng cao .
Vai trò quyết định của chẩn đoán hình ảnh
Cắt lớp vi tính (CT scan) được công nhận là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán PAU. Hình ảnh đặc trưng là sự nhô ra của thành động mạch chủ với các bờ nham nhở, bao quanh bởi lớp xơ vữa dày đặc. Việc đánh giá kích thước tổn thương mang ý nghĩa sống còn trong lập kế hoạch can thiệp. Các thông số cần đo đạc bao gồm chiều rộng tối đa của ổ loét, độ sâu từ lòng mạch đến thành mạch và chiều dài của phần tổn thương nằm trong thành. Nghiên cứu đã chỉ ra sự tương quan rõ rệt giữa sự gia tăng kích thước ổ loét với mức độ trầm trọng của triệu chứng .
Hình 84.2: Cắt lớp vi tính hiển thị PAU ở động mạch chủ ngực xuống và phình động mạch chủ bụng dưới thận .
Hình 84.3: Các kích thước đo lường của PAU bao gồm chiều rộng, chiều sâu và chiều dài.
Chiến lược quản lý và điều trị
Quản lý PAU đòi hỏi sự linh hoạt dựa trên triệu chứng và đặc điểm hình thái tổn thương. Đối với các ca phát hiện tình cờ, điều trị bảo tồn nội khoa là lựa chọn ưu tiên, tập trung vào việc kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt bằng thuốc chẹn beta hoặc chẹn kênh canxi. Không được bỏ qua vấn đề kiểm soát đau, đa số bệnh nhân sẽ cần dùng thuốc giảm đau nhóm narcotic. Tuy nhiên, một số đặc điểm hình ảnh học định hướng cho chỉ định can thiệp ngoại khoa ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng, chẳng hạn như đường kính PAU lớn hơn 20 mm hoặc độ sâu vượt quá 20 mm. Bệnh nhân đáp ứng với nội khoa cần chụp chiếu theo dõi định kỳ sau 4-6 tuần để đánh giá sự tái cấu trúc động mạch chủ .
Khi bệnh nhân có triệu chứng, liệu pháp giảm xung động cần được khởi động ngay lập tức để phòng ngừa vỡ mạch. Phẫu thuật cấp cứu là bắt buộc nếu có bằng chứng vỡ hoặc dọa vỡ mạch, ví dụ như ổ loét tăng kích thước nhanh chóng hay xuất hiện tràn máu màng phổi .
Sự chuyển dịch sang can thiệp nội mạch
Lịch sử điều trị PAU khởi đầu bằng phẫu thuật mở vào năm 1959. Mặc dù tính an toàn của phẫu thuật động mạch chủ đã cải thiện qua nhiều thập kỷ, tỷ lệ biến chứng và tử vong của mổ mở động mạch chủ ngực và ngực - bụng vẫn ở mức cao, dao động từ 4% đến 50%. Tỷ lệ tử vong chu phẫu của mổ mở PAU được ghi nhận từ 5% đến 21%. Ngày nay, chỉ định mổ mở phần lớn thu hẹp lại ở các tổn thương nằm tại động mạch chủ lên hoặc quai động mạch chủ .
Can thiệp nội mạch (TEVAR) đã vươn lên trở thành lựa chọn điều trị hàng đầu cho PAU, đặc biệt tại động mạch chủ ngực xuống, nhờ hồ sơ an toàn vượt trội. Bởi vì đa số bệnh nhân PAU là người cao tuổi, kèm nhiều bệnh nền và thể trạng kém, một ổ loét khu trú là ứng cử viên lý tưởng cho can thiệp đặt stent-graft. Phân tích gộp trên 300 ca TEVAR cho PAU ghi nhận tỷ lệ thành công về mặt kỹ thuật đạt 98,3%, với tỷ lệ tử vong trong 30 ngày chỉ ở mức 4,8%. Bệnh nhân được can thiệp chương trình có tỷ lệ sống còn sau 7 năm đạt 84,4%, một con số rất khả quan so với nhóm phải mổ cấp cứu. Tương tự mọi quy trình nội mạch khác, sự thành công phụ thuộc tuyệt đối vào chất lượng của vùng ranh giới bịt kín (seal zone) đoạn gần và đoạn xa. Nếu PAU đi kèm tụ máu trong thành, tỷ lệ cần tái can thiệp động mạch chủ trong 2 năm sẽ tăng vọt lên 21,1% so với mức 5,5% của PAU đơn thuần. Giám sát hình ảnh học dài hạn là nguyên tắc bắt buộc đối với tất cả bệnh nhân PAU sau điều trị để đảm bảo kết quả bền vững.
Bình luận